Без кейворда

Содержание: [Показать]

Гемиплегическая мигрень (ГМ) - это клинически и генетически гетерогенное состояние с приступами головной боли и двигательной слабости, которые могут быть связаны с нарушением сознания, мозжечковой атаксией и умственной отсталостью. Двигательные симптомы обычно длятся

  • Головная боль
  • ЭЭГ
  • ионный транспорт
  • клиническая неврология

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с лицензией Creative Commons Attribution Non-Commercial (CC BY-NC 4.0), которая разрешает другим распространять, ремикшировать, адаптировать, использовать эту работу в некоммерческих целях и лицензировать свои производные работы на различных Условия, при условии, что оригинальная работа правильно процитирована, предоставлены соответствующие ссылки, любые внесенные изменения указаны и использование не является коммерческим. См. Http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/.

Статистика с Altmetric.com

Вступление

Гемиплегическая мигрень (ГМ) - это необычный подтип мигрени с аурой, которая обычно начинается в первом или втором десятилетии жизни.1 Это клинически и генетически неоднородное состояние, которое представляет собой проблему для клинициста, поскольку может возникать с драматическими и тяжелыми последствиями. клиническая ситуация, напоминающая другие более тяжелые неврологические заболевания (например, инсульт) .1 2

ГМ может возникать как спорадическое или семейное заболевание, если хотя бы один родственник первой или второй степени родства страдает такой же формой мигрени.3 Семейная гемиплегическая мигрень (FHM) - единственная форма мигрени, для которой характерен аутосомно-доминантный тип наследования. задокументировано. Генетические исследования продемонстрировали участие по крайней мере трех различных генов, которые кодируют белки, участвующие в транспорте ионов (CACNA1A, ATP1A2 и SCN1A) .2 Мутация этих генов объясняет примерно 7–14% FHM в двух популяционных исследованиях.4 5 Некоторые из них. авторы предположили роль гена PRRT2 в патофизиологии мигрени, но его специфическое значение в HM все еще обсуждается. Учитывая отсутствие признанного четвертого аутосомно-доминантного гена для FHM, можно предположить другие генетические механизмы, и необходимы дальнейшие генетические анализы.2 Спорадическая гемиплегическая мигрень (SHM) имеет сходные клинические характеристики с FHM, но отличается отсутствием семейного анамнеза HM.

Поскольку HM является редким заболеванием, сообщений об исследованиях мало и нет конкретных методов лечения. В этом обзоре мы подробно обсудим эпидемиологию, клинические проявления, диагностическую оценку, дифференциальную диагностику и лечение этого сложного расстройства.

Эпидемиология

Хотя мигрень является распространенным заболеванием с распространенностью от 15% до 20% среди населения в целом, HM встречается редко. Заболевание обычно происходит в подростковом возрасте от 12 до 17 лет1 4 7 8, и общая оценочная распространенность составляет 0,01% .9 Чаще поражаются женщины, причем соотношение женщин и мужчин варьируется от 2,5: 1 до 4,3: 1,9 10 Частота и тяжесть Количество приступов прогрессивно уменьшается с возрастом.

Клинические проявления

Для ХМ характерны повторяющиеся приступы с проявлениями головной боли и ауры. Эмоциональный и интенсивный физический стресс, вирусные инфекции и травмы головы являются наиболее распространенными факторами, вызывающими приступы HM.11 12 Таблица 1 описывает диагностические критерии HM в соответствии с определением третьего издания Международной классификации головных болей.

Диагностические критерии гемиплегической мигрени

Головная боль почти всегда присутствует во время приступов и часто бывает очень сильной. Локализация головной боли различна: двусторонняя, односторонняя, ипсилатеральная или контралатеральная по отношению к двигательным симптомам.

Сопутствующие симптомы при HM можно различить по симптомам ауры, возникающим во время приступов, и хроническим симптомам, которые могут проявляться интерктально.

Симптомы ауры

Односторонняя слабость всегда присутствует во время приступов HM и считается наиболее важным признаком; слабость редко может быть двусторонней, а иногда может переходить на другую сторону. Помимо двигательной слабости, наиболее частыми симптомами ауры являются сенсорные симптомы (такие как покалывание, онемение и парестезия), дефекты зрения (мерцающая скотома, гемианопсия) и афазия. Иногда приступы мигрени могут включать другие признаки и симптомы, такие как лихорадка, судороги, двусторонние нарушения зрения, «аура ствола мозга» с головокружением, дизартрией, атаксией, гиперакузией, шумом в ушах, нарушением сознания и даже, в худших случаях, комой. 10 13

Продолжительность симптомов обычно составляет 20–60 минут, но в некоторых случаях аура и двигательный дефицит могут возникать быстро и симулировать ишемическую атаку.8 Полное выздоровление после приступов является правилом, но при тяжелых приступах мигрени, гемиплегии и измененном сознании может сохраняться в течение нескольких недель до полного выздоровления14–17. В случаях с мутациями CACNA1A наблюдаются случаи необратимого повреждения головного мозга с церебральной атрофией, инфарктом, когнитивным дефицитом и смертью вследствие тяжелых приступов HM7.

Хронические симптомы

Хронические симптомы могут развиваться интерктально у пациентов с HM и обычно зависят от конкретного вовлеченного гена. Действительно, поражение мозжечка с вызванным взглядом нистагмом и прогрессирующей атаксией было связано с FHM типа 1 (FHM1) примерно в 60% случаев, но редко встречается при FHM типа 2 (FHM2) .1 8 18 19 Более того, некоторые мутации CACNA1A или ATP1A2 были связаны с умственной отсталостью и когнитивными нарушениями после тяжелых и повторяющихся эпизодов20–23; ранние приступы, кома и судороги считаются основными факторами риска для этого вида осложнений.1 24 В последнее время 50% детей (в возрасте от 3 до 18 лет) имеют патогенную мутацию CACNA1A, связанную с HM и другими доброкачественными пароксизмальными явлениями (кривошея). , головокружение или тонизирующее возбуждение) показали гетерогенную когнитивную дисфункцию без определенного когнитивного профиля,Для этого фенотипа, связанного с ранним началом CACNA1A, в основном ассоциированного с атрофией вермиана мозжечка, была предложена классификация как «расстройства нервного развития», что предполагает тщательное наблюдение за психомоторным развитием и академической успеваемостью.25

Приступы у HM могут быть частичными или генерализованными, с лихорадкой или без нее26. Как правило, эпилепсия начинается в детстве, а иногда и до первого приступа HM. Будем надеяться, что судороги у пациентов с HM имеют доброкачественную эволюцию1, и более высокая частота была зарегистрирована в семьях с FHM2.22 Следует отметить, что у пациентов с HM эпилептические припадки не зависят от приступов мигрени.7 27 28 Неврологическая оценка во время приступа мигрени может показать односторонняя гиперрефлексия и другие сенсомоторные симптомы, поражающие в основном верхние конечности.4 29

Генетика

FHM демонстрирует аутосомно-доминантный образец наследования с пенетрантностью 70–90 %.30 На сегодняшний день исследования сцепления и мутационный скрининг в семьях FHM обнаружили три основных причинных гена - CACNA1A, ATP1A2 и SCN1A, которые кодируют переносчики ионов. FHM можно классифицировать как FHM1 (MIM # 141500), FHM2 (MIM # 602481) или FHM3 (MIM # 609634) в зависимости от мутаций в CACNA1A, ATP1A2 или SCN1A соответственно.1 30 Лица с мутациями в одном и том же гене или даже в семье члены с одной и той же мутацией могут иметь широкую вариабельность клинических проявлений.31 Это говорит о том, что неизвестные генетические факторы или факторы окружающей среды могут влиять на фенотип.30 32

SHM диагностируется при отсутствии семейного анамнеза HM. SHM может быть вызван de novo мутациями в генах FHM.1 Раннее начало и наличие связанных неврологических симптомов увеличивают вероятность обнаружения мутации FHM в спорадических случаях.2 32 В датском популяционном исследовании SHM большинство пациентов (92/100) не показали мутации в генах FHM.33 В финской выборке пациентов с HM ни у одного из 201 исследованного пациента с SHM не было экзонных мутаций в генах FHM.5 Однако клиническое сходство между FHM и SHM предполагают, что SHM с большой вероятностью является генетическим заболеванием. Таким образом, SHM, вероятно, может быть вызван мутациями в еще неизвестных специфических генах.1 Другое возможное объяснение состоит в том, что сложное полигенное взаимодействие нескольких вариантов генов с эффектами небольшого размера может происходить в SHM, как и в обычных фенотипах мигрени.2 Подобные патогенные механизмы также могут играть роль у пациентов с FHM без подтвержденных мутаций в генах FHM.

Ген CACNA1A локализован на хромосоме 19p13. Он кодирует порообразующую субъединицу a1 нейронного потенциал-зависимого канала Cav2.1, преимущественно локализованного на пресинаптических окончаниях в центральной нервной системе.30 Более 30 мутаций FHM1 были идентифицированы в семейных и спорадических случаях1. Сообщалось о миссенс-вариантах в функциональных доменах кальциевого канала, а также о делециях.34 Эти мутации приводят к эффектам увеличения функциональности с повышенным притоком Ca 2+ и повышенным высвобождением глутамата (но без изменения высвобождения ГАМК) в корковых синапсах.35 Следствием этого является изменение возбуждающе-тормозного баланса и повышенная восприимчивость к распространяющейся кортикальной депрессии (CSD) .35–37 Помимо FHM1, мутации CACNA1A также могут быть обнаружены при эпизодической атаксии типа 2 (EA2; MIM # 108500) и спиноцеребеллярной атаксии типа 6 ( SCA 6;МИМ № 183086). Сообщалось о клиническом совпадении трех заболеваний. 30 Однако мутации EA2 могут быть бессмысленными, усекающими или вызывать аберрантное сплайсинг CACNA1A, обычно приводящее к потере функции и снижению притока Ca 2+. С другой стороны, мутации SCA6 обычно представляют собой небольшие экспансии полиглутамина на С-конце гена, которые ответственны за накопление мутантных каналов Cav2.1 и избирательную дегенерацию клеток Пуркинье.301 каналы и избирательная дегенерация клеток Пуркинье.301 каналы и избирательная дегенерация клеток Пуркинье.30

Ген ATP1A2 локализован на хромосоме 1q23.2. Он кодирует субъединицу a2 глиальной натрий-калиевой АТФазы насоса.1 Более 80 причинных вариантов были связаны с FHM2. Большинство из них представляют собой миссенс-мутации, локализованные в каталитическом P-домене, трансмембранном домене или в центральной области между ними.30 Спектр мутаций FHM2 также включает некоторые делеции и экзонную дупликацию, обнаруженную у пациента с фенотипом SHM.38 Функциональные исследования показали, что Мутации FHM2 могут либо изменять чувствительность помпы к калию, снижать обмен натрия / калия или генерировать нефункциональные белки 22, что приводит к нарушению обратного захвата глиальным калия и глутамата из синаптической щели и, как следствие, увеличивает склонность к CSD (39, 40).

Ген SCN1A локализован на хромосоме 2q24.3. Он кодирует порообразующую субъединицу a1 нейронного потенциалзависимого натриевого канала Nav1.1, который регулирует проницаемость натрия на ГАМКергических интернейронах. Пациенты с мутациями SCN1A могут иметь чистый HM или связанные с ним неврологические расстройства, такие как генерализованная тонико-клоническая эпилепсия, вызванная повторяющаяся транзиторная ежедневная слепота или детская эпилепсия.30 Мутации FHM3 обычно бессмысленны. потеря функции также при спасении, 42 мутации FHM3 (включая мутацию с дефектом сворачивания) провоцируют усиление функции каналов NaV1.1 и повышенную возбудимость ГАМКергических нейронов.43 Повышение концентрации внеклеточного калия в результате повышенного возбуждения ГАМКергических интернейронов было предложено как возможный механизм, лежащий в основе повышенной склонности к CSD при FHM3.

В поисках других потенциальных генов HM, PRRT2 был предложен как четвертый ген HM.45 46 Он кодирует пресинаптический трансмембранный белок, который участвует в слиянии синаптических везикул и регуляции потенциалзависимого кальциевого канала в глутаматергических нейронах. Усекающая мутация является наиболее распространенной при состояниях, связанных с PRRT2.30 Этот ген связан с пароксизмальной кинезигенной дискинезией и детской эпилепсией / судорожными расстройствами. Сообщалось о HM у нескольких носителей мутации PRRT2 с «типичным фенотипом PRRT2». 47 Варианты PRRT2 демонстрируют низкопенетрантный способ совместной сегрегации. Возможно, что ген PRRT2 действует как ген-модификатор заболевания в HM со сложным полигенным механизмом.47

Редко, мутации в генах PNKD, SLC2A1, SLC1A3 и SLC4A4 были зарегистрированы у пациентов с фенотипом HM.30 48–51 Все эти варианты могут в принципе нарушать возбуждающе-ингибирующий баланс и вызывать CSD.30 37 52

Диагностика

Диагноз HM заключается в получении подробной истории болезни и исключении других возможных причин симптомов пациента. Отсутствуют патогномоничные клинические, лабораторные или радиологические данные для диагностики HM.

Использование электроэнцефалографии может показать асимметричную медленноволновую активность с дельта / тета-волнами в полушарии, противоположном гемипарезу.1 2 31 53 54

Анализ спинномозговой жидкости (ЦСЖ) может выявить повышенную концентрацию белка, связанную с дисфункцией гематоэнцефалического барьера (ГЭБ) 38, но также сообщалось о плеоцитозе.20

Мало что известно об аномалиях визуализации при HM из-за его редкости. Визуализационные исследования между приступами нормальны, за исключением пациентов с FHM1 или SHM1 с атрофией мозжечка1. Набухание и / или гиперинтенсивность коры пораженного полушария были описаны на T2 / FLAIR-взвешенных МРТ-изображениях, выполненных во время приступов.54–56 Некоторые пациенты обращаются за помощью. умеренное усиление гадолиния на МРТ головного мозга, вероятно, из-за изменения ГЭБ.57 Также возможно обнаружить обратимое снижение диффузии воды из-за цитотоксического отека.53 Нарушения контралатеральны двигательной слабости и имеют тенденцию исчезать после неврологического дефицита разрешение.53 56 Следует отметить, что эти отклонения не могут быть просмотрены, если МРТ выполняется в самом начале после появления симптомов.54

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз ГМ является широким и включает другие формы мигрени, а также любое состояние, которое может вызывать преходящие неврологические признаки и симптомы, цереброваскулярные заболевания, эпилепсию с гемипарезом, инфекционные или воспалительные заболевания и опухоли.6 Таблица 2 суммирует наиболее частые различия. диагнозы, подчеркивающие основные диагностические признаки и распространенность рассматриваемых нарушений. Учитывая сложность дифференциального диагноза, необходимо подходить к HM как к диагностике исключения из более распространенных состояний, которые могут вызывать слабость и головную боль. Кроме того, на сложность диагностики влияет частота и продолжительность приступов. Фактически, в случае первого эпизода требуется множество исследований, особенно у пациентов с удлиненной аурой.58

Дифференциальный диагноз при гемиплегической мигрени

Мигрень с аурой - третий по частоте инсульт.после припадков и психических расстройств; на него приходится около 18% всех случаев неправильного тромболитического лечения.59 Когда у пациента наблюдается двигательный дефицит, это более вероятно вторичная головная боль (ишемический или геморрагический инсульт), чем первичное головное болевое расстройство60. дифференцировать ТМ от транзиторной ишемической атаки (ТИА), поскольку оба они полностью обратимы, а нейровизуализация часто не позволяет выявить их. Действительно, у меньшинства пациентов сообщалось, что приступы HM могут иметь внезапное начало и, если продолжительность приступа достаточно продолжительна, врачи могут неправильно диагностировать пациентов с ТИА, особенно при наличии фактора риска ишемического инсульта.Ранее мы описали случай пациента с поздним началом SHM (миссенс-мутация гена ATP1A2) с артериальной гипертензией и тяжелыми стенозами сонных артерий.21 И наоборот, повторяющиеся ТИА могут вызывать SHM у пациентов с редкими синдромами, которые соответствуют критериям HM.61 Тем не менее, ТИА и инсульты возникают внезапно, тогда как HM обычно показывает постепенное прогрессирующее распространение с аурой1; нейровизуализация может помочь различить эти состояния, но время возникновения головной боли также дает важную информацию, поскольку головная боль обычно следует за двигательной слабостью в HM и предшествует слабости при геморрагическом инсульте.59 Кроме того, головная боль часто встречается при геморрагическом инсульте. , но он редко встречается при ТИА, а ГМ чаще встречается у молодых людей.59повторяющиеся ТИА могут свидетельствовать о SHM у пациентов с редкими синдромами, которые соответствуют критериям HM.61 Тем не менее, TIA и инсульты имеют внезапное начало, тогда как HM обычно демонстрирует постепенное прогрессирующее распространение с аурой1; нейровизуализация может быть полезной для различения этих состояний, но время возникновения головной боли также дает важную информацию, поскольку головная боль обычно следует за двигательной слабостью в HM и предшествует слабости при геморрагических инсультах.59 Кроме того, головная боль часто встречается при геморрагическом инсульте. , но он редко встречается при ТИА, а ГМ чаще встречается у молодых людей.59повторяющиеся ТИА могут свидетельствовать о SHM у пациентов с редкими синдромами, которые соответствуют критериям HM.61 Тем не менее, TIA и инсульты имеют внезапное начало, тогда как HM обычно демонстрирует постепенное прогрессирующее распространение с аурой1; нейровизуализация может помочь различить эти состояния, но время возникновения головной боли также дает важную информацию, поскольку головная боль обычно следует за двигательной слабостью в HM и предшествует слабости при геморрагическом инсульте.59 Кроме того, головная боль часто встречается при геморрагическом инсульте. , но он редко встречается при ТИА, а ГМ чаще встречается у молодых людей.59но время возникновения головной боли также дает важную информацию, потому что головная боль обычно следует за двигательной слабостью в HM и предшествует слабости при геморрагических инсультах.59 Кроме того, головная боль часто встречается при геморрагическом инсульте, но редко при TIA, и HM возникает. чаще у молодых людей.59но время возникновения головной боли также дает важную информацию, потому что головная боль обычно следует за двигательной слабостью в HM и предшествует слабости при геморрагических инсультах.59 Кроме того, головная боль часто встречается при геморрагическом инсульте, но редко при TIAs, и HM возникает. чаще у молодежи.59

Дифференциальный диагноз HM также включает наследственные церебральные ангиопатии.1 62 Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с подкорковыми инфарктами (CADASIL) является наиболее частой причиной наследственного инсульта у взрослых163 и вызывается мутациями гена NOTCH3 на хромосоме 19.64 Что касается HM, мигрень с аурой может быть начальным симптомом CADASIL; постепенные двигательные симптомы могут присутствовать у пациентов с CADASIL, у которых наблюдаются приступы мигрени с аурой. Двигательная аура при HM обычно начинается в руке и постепенно распространяется на руку и лицо, тогда как при CADASIL возникают «инсультирующие эпизоды», напоминающие классические лакунарные синдромы. Постепенные двигательные симптомы, напоминающие HM, и эпизоды острого инсульта могут соответствовать диагнозу CADASIL; следовательно, генетическое тестирование NOTCH3 является оправданным. Когнитивный дефицит,расстройства настроения и изменения МРТ чаще встречаются у CADASIL.63Амилоидные приступы недавно были описаны как преходящие эпизоды неврологического дефицита, возникающие у пациентов с амилоидной ангиопатией даже при отсутствии кровотечения, что является дополнительным дифференциалом для HM.65–67 В этих случаях диагноз может ускользнуть от стандартной нейровизуализации, но МРТ является диагностической. выявление поверхностного сидероза и микрокровоизлияний.67

У детей с HM часто неправильно диагностируют эпилепсию. Припадки с постиктальным параличом, в частности параличи Тодда, можно спутать с моторной аурой.1 24 62 К сожалению, до 7% пациентов с FHM развивают эпилепсию, усложняющую дифференциал. 26 68 При HM кризис прогрессирует от 30 минут до часов, при этом припадки короткие и обычно длятся минуты; Кроме того, эпилепсия с гемипарезом обычно характеризуется подергиванием конечностей, поворотом головы и потерей сознания в начале припадка. Опухоли головного мозга, сопровождающиеся вторичной эпилепсией, обычно вызывают прогрессирующие неврологические симптомы, и их следует исключить с помощью КТ или МРТ.

Наличие головной боли является опорой, но многие состояния могут проявляться головной болью и временным неврологическим дефицитом. Как следствие, имитаторы мигрени являются первичными или вторичными расстройствами головной боли, имеющими общие черты с мигренью69; любое состояние, которое показывает неврологический дефицит при отсутствии радиологических изменений, должно быть рассмотрено. Необходим тщательный сбор анамнеза с последующим точным общим и неврологическим обследованием для выявления тревожных сигналов, указывающих на возможность вторичного расстройства головной боли или основной причины гемипареза.

Инфекции центральной нервной системы также могут вызывать клиническую картину, аналогичную HM, с лихорадкой и нарушением сознания. Анализ спинномозговой жидкости и нейровизуализация обычно позволяют четко различать эти два состояния.71

Синдром «приступы мигрени, похожие на инсульт после лучевой терапии», также может имитировать HM. История предыдущего облучения головного мозга и типичные особенности нейровизуализации (усиление толстой корковой извилины) обычно позволяют легко распознать.72 Однако это состояние часто возникает даже через 20–30 лет после облучения головного мозга, что иногда затрудняет вспомнить историю облучения.73 74 Более того, в HM сообщалось об усилении кортикального гадолиния. По этим причинам следует изучить любую историю предшествующего облучения головного мозга.

Чередующаяся гемиплегия в детском возрасте - очень редкое генетическое заболевание, вызванное мутациями в гене ATP1A3 и характеризующееся периодическими эпизодами гемиплегии или квадриплегии. Сопутствующие признаки, включая дистонию, эпилепсию и когнитивные нарушения, помогают врачу поставить правильный диагноз75.

Головная боль с неврологическим дефицитом и лимфоцитозом CFS (HaNDL) - это редкое спорадическое состояние, которое может проявляться эпизодической головной болью, гемипарезом и афазией, а также может иметь региональные нарушения кровотока во время иктальной фазы. Диагноз требует лимфоцитоза спинномозговой жидкости.76 77 Интересно, что описаны случаи, когда у пациентов с FHM1 проявлялся плеоцитоз CSF.20 Однако HaNDL является монофазным с разрешением через 3 месяца, тогда как HM рецидивирует в течение десятилетий62; кроме того, лишь небольшая часть приступов HaNDL включает визуальные симптомы, в то время как зрительная аура очень часто встречается у HM11 76

При дифференциальной диагностике ГМ, а также некоторых митохондриальных заболеваний следует учитывать различные воспалительные или метаболические нарушения.78 Эти состояния, включая повторяющиеся мигренеподобные головные боли и неврологические нарушения, различаются на основе их клинических, нейровизуализационных и генетических особенностей.79 Наконец, Болезнь Стерджа-Вебера (которую можно легко дифференцировать по специфическим кожным особенностям) недавно была рассмотрена как возможная причина явно изолированной HM80.

Уход

Поскольку рандомизированных контролируемых исследований с участием пациентов с HM не проводилось, лечение остается эмпирическим, как и при более распространенных типах мигрени, на основе небольших исследований и единичных отчетов.20 21 80–103

Лечение HM основано на контроле пусковых факторов, и иногда тяжелые приступы могут потребовать госпитализации для обеспечения баланса жидкости и приема пищи. Лихорадку и судороги можно лечить симптоматически.1 58 Имеются сообщения об обострениях, вызванных сосудосуживающими препаратами (эрготамином и дигидроэрготамином) у пациентов с HM, что вызывает опасения, что сужение сосудов может ухудшить ауру.58 Как следствие, использование триптанов обсуждается. и они исторически противопоказаны; следовательно, пациенты с HM были исключены из клинических испытаний1. В ретроспективном исследовании триптаны оказались эффективными при лечении головной боли; Интересно, что около половины пациентов предпочли использовать триптаны во время ауры, в отличие от пациентов с мигренью с аурой.91 Наконец, в одном случае,состояние женщины, страдающей ГМ, ухудшилось после начала профилактического лечения топираматом.103 Следовательно, существует потребность в лекарстве, которое может устранить длительные и неприятные симптомы ауры. Многие авторы поддерживают идею о том, что распространение CSD, опосредованное высвобождением глутамата и активацией рецепторов NMDA, может быть правильной мишенью для неотложного лечения ауры. Согласно этой теории, любые лекарства, подавляющие CSD, могут быть полезны при лечении ауры. Назальное введение кетамина сокращало продолжительность ауры у пациентов с FHM.82 Фуросемид и магний используют аналогичный механизм, действующий при CSD.87 88 Более того, внутривенное введение верапамила оказалось эффективным для восстановления головной боли и ауры в трех случаях из четыре пациента с HM в одном отчете.95 Более того,быстрое выздоровление было описано у трех пациентов с мутациями CACNA1A благодаря комбинированному применению стероидов и гипертонических растворов при энцефалопатии и церебральном отеке.89, 97, 100. пациенты, часто не имеющие подтвержденного генетического диагноза HM.

Текущие терапевтические рекомендации основаны на отдельных отчетах и ​​предполагают возможное профилактическое лечение верапамилом и ацетазоламидом для снижения частоты и тяжести приступов мигрени, но было предложено много новых препаратов7, 20, 21, 63, 80–103 (таблица 3).